بیماری آمیلوئیدوز نوعی اختلال نادر به شمارمی رود، که در پی تغییر پروتئین های بدن و جهش آن ها به وجود می آید. زمانی که پروتئین ها بد شکل می شوند و به توده های پیچ خورده تبدیل می شوند و در برخی بافت ها و ارگان های بدن تجمع می کنند، این بیماری اتفاق می افتد. این بیماری در دو شکل گسترش می یابد، برخی از انواع آن در سراسر بدن گسترش می یابد و نوع دیگر آن ارگان هایی از بدن چون قلب، کلیه، کبد، طحال، سیستم عصبی و دستگاه گوارش را درگیر کرده و تحت تاثیر قرار می دهند.

آمیلوئیدوز (Amyloidosis) به دلیل تجمع پروتئین آمیلوئید، در بافت های گوناگون بدن به وجود می آید، پروتئین های آمیلوئید از رشته های بتا-آمیلوئید ساخته شده اند، در واقع این رشته به دلیل واکنش نادرست سیستم ایمنی به شکل نوار های پراکنده در بافت های مختلف بدن روی هم انباشته می شوند. بروز این اختلال با توجه به عضوی که درگیر می کند، پیامد هایی در پی خواهد داشت. بیماری آمیلوئیدوز

پروتئینی آمیلوئید تلقی می شود، که به دلیل تغییر در ساختار سه بعدی دچار حالتی توده ای و نامحلول مشابه صفحه بتا به خود بگیرد. بسته به این که Amyloidosis در کدام قسمت از بدن شروع به تجمع کند، شاهد علائمی مختلفی چون خستگی، سردرد، کاهش وزن، نارسایی قلبی، سرطان، اختلالات عصبی و غیره خواهیم بود. درمان این بیماری شامل پیوند اعضا، شیمی درمانی یا درمان های هدفمند می باشد.

علت بروز بیماری

دلایل مختلفی وجود دارد، که منجر به تولید و تجمع پروتئین آمیلوئید در بدن می شود. مسائلی چون ارثی بودن بیماری، سن، جنسیت و عوامل محیطی مانند عفونت ها، سموم. بیماری های زمینه ای مانند آلزایمر و پارکینسون همگی در به وجود آمدن این بیماری دخیل می باشند. لازم به ذکر است، که بیماری های آلزایمر و پارکینسون با تجمع پروتئین های خاص در بافت مغز مرتبط می باشند. در برخی موارد نیز دلیل این بیماری می تواند، دیالیز های طولانی مدت و التهاب های درمان نشده باشد. انواع بیماری

این بیماری بسته به علتی که موجب به وجود آمدن آن می شود، متفاوت است. در ادامه انواع این بیماری و علت آن را مورد بررسی قرار می دهیم، تا علائم سایر گونه های این بیماری را بهتر بشناسیم. به طور کلی این بیماری به پنج دسته آمیلوئیدوز AL، آمیلوئیدوز وحشی، آمیلوئیدوز AA، آمیلوئیدوز ارثی و آمیلوئیدوز موضعی تقسیم می شود. آمیلوئیدوز AL

بیماری آمیلوئیدوز AL نوع زنجیره ای و سبک ایمونوگلوبولین می باشد. این نوع از بیماری شایع ترین نوع آن در کشور های توسعه یافته می باشد، که به آمیلوئیدوز اولیه شهرت دارد. این بیماری اصولا قلب، کلیه ها، کبد و اعصاب را درگیر می کند و بر آن ها تاثیر می گذارد. آمیلوئیدوز وحشی

پروتئین TTR ساخته شده توسط کبد طبیعی است، اما به دلایل نامعلومی پس از گذشت زمان غیر مشخصی از تولید این پروتئین در بدن آمیلوئید ساخته می شود. این آمیلوئید به عنوان آمیلوئید سیستمیک سالخورده نیز شناخته می شود. زیرا این بیماری بیشتر در افراد سالخورده بالای ۷۰ سال دیده می شود. در بیشتر مواقع این نوع از بیماری قلب را درگیر می کند، در مواردی نیز بروز سندروم تونل کارپال به وجود می آید.

آمیلوئید AA

این نوع از بیماری آمیلوئید به نام آمیلوئید ثانویه معروف است. در بیشتر مواقع در پی وقوع یک بیماری التهابی چون آرتریت روماتوئید ایجاد می شود. به همین جهت لازم است، تا بیماری های التهابی کنترل شوند، این امر کمک می کند تا علائم مربوط به آمیلوئید به میزان قابل توجهی کاهش یابد. در این نوع بیماری کلیه، کبد و طحال معمولا مورد آسیب قرار می گیرند. آمیلوئید ارثی

عارضه های ایجاد شده بر اثر ابتلا به آمیلوئید ارثی بیشتر عضو های قلب، کلیه و اعصاب را درگیر خواهد کرد. این بیماری هنگامی به وقوع می پیوندد که پروتئین ساخته شده در کبد غیرطبیعی باشد. این پروتئین غیر طبیعی ساخته شده TTR نام دارد. آمیلوئید موضعی

این نوع از بیماری می تواند اعضای مختلفی مانند مثانه، پوست، گلو و ریه را تحت تاثیر قرار دهد. مهم ترین نکته در این میان تشخیص به هنگام و انتخاب بهترین روش برای درمان است. چنانچه این نوع از بیماری به موقع تشخیص داده نشود، یا روش درمانی مناسبی به کار گرفته نشود، احتمال دارد فرد مبتلا با عواقب غیر قابل جبرانی رو به رو شود.

علائم بیماری

علائم بیماری آمیلوئیدوز بسته به عضو درگیر شده متفاوت خواهد بود، در افرادی که بیماری آن ها به صورت خاموش بروز پیدا می کند، احتمال می رود به دلیل ناتوانی در تشخیص به موقع زمان مناسب برای درمان را از دست بدهند. کلی ترین علائم این بیماری موارد زیر را شامل می شود. ضربان نامنظم قلب به وجود آمدن ورم در مچ دست و پا خستگی غیرعادی و ضعف مشکل در هنگام بلعیدن غذا افت فشار کاهش ناگهانی وزن تنگی نفس اسهال خونی لکه های پوستی به خصوص نزدیک چشم تغییرات پوستی مانند ضخیم شدن یا کبودی آسان حساسیت پوستی بزرگ شدن زبان تغییر شکل در حاشیه زبانی احساس حالت تهوع سوزن سوزن شدن دست و پا ها تشخیص بیماری

به دلیل وجود نشانه و علائم مشترک با سایر بیماری ها تشخیص این بیماری تنها با استناد بر علائم نمی تواند اعتبار کافی داشته باشد. استفاده از آزمایش های در تشخیص بیماری آمیلوئیدوز موثر می باشد. آزمایش خون، آزمایش ادرار، تصویر برداری و نمونه برداری روش هایی هستند، که پزشک برای تشخیص صحیح از آن ها استفاده می کند.

آزمایش خون بیشتر برای بررسی عملکرد کبد و تیروئید کاربرد دارد و نمونه برداری نیز معمولا از نواحی چون چربی زیر پوست شکم، مغز استخوان و عضو های آسیب دیده مانند کبد و کلیه انجام می شود. آشنایی با آموزش تفسیر آزمایش خون در منزل کمک می کند، تا بتوانید به راحتی نتیجه آزمایش خون را در منزل موردبرسی قراردهید.

نحوه درمان

معمولا بیشتر بیماری های التهابی درمان مشخص و قطعی ندارند و این موضوع آمیلوئیدوز را نیز شامل می شود. روش های درمانی موجود در این زمینه به کنترل علائم و پیشگیری از پیشرفت بیماری کمک می کند. در صورتی که علت ایجاد این بیماری وجود بیماری های زمینه ای مانند آرتریت روماتوئید یا سل باشد، لازم است تا بیماری زمینه کنترل شود تا بتوانید علائم آمیلوئید را نیز کنترل کنید. سایر روش های درمانی شیمی درمانی، دارو درمانی با کمک دارو های قلب و کلیه، پیوند سلول های بنیادی خون، دیالیز، پیوند اعضا، قطع عضو آسیب دیده برای پیشگیری از ابتلای سایر اعضا می باشد. آشنایی با روش های درمان آرتریت روماتوئید و شناخت نشانه های این بیماری در کنترل و درمان این عارضه مفید واقع می شود. رژیم غذایی

استفاده از یک رژیم غذایی مناسب می تواند، به کاهش تولید پروتئین آمیلوئید کمک کند. استفاده از رژیم غذایی که دارای محدودیت مصرف پروتئین، نمک و قند باشد، برای افراد مبتلا به بیماری آمیلوئیدوز مفید واقع می شود.

کاهش مصرف غذا های دارای پروتئین از این جهت مفید می باشد، که تولید بیش از اندازه پروتئین به افزایش تولید پروتئین آمیلوئید منجر می شود. توصیه می شود، به جای استفاده از گوشت قرمز، ماهی، مرغ و تخم مرغ از پروتئین های گیاهی مانند حبوبات، غلات و سویا استفاده کنید. تلاش کنید تا مصرف نمک را به حداقل برسانید، چرا که استفاده مقادیر زیاد نمک باعث افزایش فشار خون و تنگی نفس می شود.

مصرف قند نیز ممکن است، افزایش وزن و بیماری های قلبی را در پی داشته باشد. میوه ها و سبزیجات دارای آنتی اکسیدان ها و فیبر زیاد می باشند، که مصرف آن برای بیماران مبتلا به Amyloidosis مفید می باشد. استفاده از توت، کلم، بادمجان و گیاهان سبز بسیار مفید است. مصرف الکل بیش از حد می تواند، تضعیف عملکرد کبد و تشدید علائم بیماری را به دنبال داشته باشد.

منبع : آرگا برچسب :